Actualmente no existe una cura para la Corea de Huntington pero existen algunas soluciones terapéuticas para paliar algunos de sus síntomas.

Normalmente no se hacen intervenciones quirúrgicas.

 

Las dosis de fármacos administradas varían según el paciente, por lo tanto, se realiza un tratamiento personalizado basado en el estilo de vida del paciente y en la opinión del experto.  

 

Els fármacos dopaminérgicos no se prescriben clínicamente. Para tratar la hipoquinesia se han administrado fármacos antiparkinsonianos pero no han mejorado la salud del paciente. 

Los neurolépticos típicos y atípicos y los agentes reductores de dopamina se administran para tratar la corea y la hiperquinesia. Los neurolépticos bloquean el receptor de la dopamina. 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Existen instituciones que se hacen cargo de aquellos pacientes que no pueden llevar una vida independiente y que requieren atención constante. Además existen associaciones especialitzadas en Corea de Huntington que dan suporte a los pacientes y a sus cuidadores.

 

En la actualidad, no se hacen intervenciones terapéuticas ni se conocen fármacos neuroprotectores que curen o retrasen la manifestación clínica de la Corea de Huntington.

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Fármacos

 

 

• Clozapine: Es un fármaco antipsicótico atípico. Tiene efectos secundarios que hacen que no sea demasiado práctico ya que su administración implica un control setmanal de los pacientes. Algunos de los efectos secundarios son ataques y agranulocitosis; por esta razón es necesario hacer un control exhaustivo de las células blancas

 

• Tetrabenzine (TBZ): Es un fármaco reductor de dopamina. Se hizo un estudio en un grupo de individuos que padecían la enfermedad y se vio que la administración de este fármaco suprimía la corea durante 80 semanas.  (Samuel Frank, 2009) 

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Fármacos anticorea

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Fármacos antidepresivos y anti-agresividad

 

La depresión y la agresividad son dos síntomas característicos de la Corea de Huntington y se han buscado medicamentos para eliminarlos dado que representan una dificultad importante tanto para los pacientes como para el entorno. 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Para hacer un tratamiento correcto es necesario que múltiples expertos especializados en diferentes campos se involucren, por lo tanto, un equipo multidisciplinario se encarga del tratamiento. En la mayoría de pacientes se hace terapia ocupacional, psicológica y nutricional y además, pueden necesitar fisioterapia y logopedia. El tratamiento es personalizado y su objetivo es mejorar la calidad de vida del paciente. 

 

 

Nuevas terapias en fase de investigación

 

 

 

Transplante de tejido fetal estriado

 

La Universidad South Florida ha hecho un clinical trial sobre transplantes de tejido fetal estriado.  Se ha hecho el transplante del tejido y no ha habido respuesta inmunitaria en contra y además, en la región transplantada no había agregaciones de huntingtina alterada. Además, se ha visto que esta región estaba inervada por fibras de hidroxilasa del huésped. (Friedlander, RM. 2003)

 

 

 

Reducción de la agregación

 

GLUT 1 (transportador de glucosa implicado en el metabolismo de la glucosa) está involucrado en la toxicidad producida por la poliglutamina. La sobreexpresión de GLUT1 reducía la toxicidad disminuyendo la agregación de la huntingtina. El incremento de la concentración de glucosa (8g/L) y de 2DOG (2-deoxyglucose) en medios de cultivo producía el mismo efecto. Este efecto protector estaba asociado un aumento de la autofagia y a un descenso de la fosforilación de mTOR (Mamalian target of rapamycin, regulador de la autofagia). (Ravikumar et al, 2003)

 

 

MiR-196a: sobreexpresión

 

Los microRNAs (miRNAs) están involucrados en la desregulación génica en la Corea de Huntington. 

La sobreexpresión de MiR-196a (miRNA) en ratones transgénicos reducía las cantidades de huntingtina mutada en el cerebro y producía una mejora de la progresión neuropatológica. Este miRNA disminuía la expresión y la agregación de la huntingtina cuando las células madre se diferenciaban a neuronas.

MiR-196a está involucrado en la alteración de la gliosis, de los sistemas de ubiquitinización del proteosoma, de los patrones neurológicos... Por lo tanto, puede convertirse en una nueva diana terapéutica.  (Cheng et al, 2013)