Els principals símptomes cognitius són:

 

• Demència

• Percepció i consciència anòmales

​

La degeneració cognitiva apareix en tots els individus. La majoria de pacients presenten bradipsíquia, dificultats en la manipulació del coneixement, amnèsia i alteracions de les habilitats visuals i espacials.

L'aparició de simptomatologia cognitiva precedeix a la simptomatologia motora. Els símptomes cognitius temprans són la pèrdua de la flexibilitat i planificació mental, incapacitat d'executar activitats seqüencials i pèrdua de memòria. També pateixen trastorns d'atenció i grans dificultats per manipular el llenguatge en estadis tardans de la malaltia. La pèrdua de la consciència és un símptoma molt comú.